La lipomatosis simétrica múltiple es un desorden raro que se caracteriza por el crecimiento simétrico de lipomas indoloros no encapsulados. Los lipomas se localizan predominantemente alrededor del cuello, en la cintura escapular y en la raíz proximal de miembros superiores e inferiores excluyendo la cara, los ante brazos y los muslos. Usualmente comienza en la edad media de la vida con predominancia en el sexo mas culino. La mayoría de los pacientes presentan como antecedente una importante ingesta de alcohol. Existe un pequeño grupo de casos familiares. El análisis ultra-estructural de los adipocitos dentro del lipoma muestran características de tejido adiposo marrón más que blanco. Con respecto a las causas existen dife rentes teorías. Recientemente se ha propuesto que existiría un defecto en la señal simpática lo que resul taría en una alteración de la proliferación y diferenciación de los adipocitos. Esta enfermedad se asocia con neuropatía, hepatopatía, hiperuricemia y tumores malignos del tracto orofaríngeo. El crecimiento del tejido adiposo puede causar apneas obstructivas del sueño, disnea, disfagia y compresión de los grandes vasos cervicales y mediastinales. El tratamiento dietético no tiene ningún impacto sobre el crecimiento del tejido lipomatoso. El único tratamiento aprobado es la remoción quirúrgica de las masas, pero la extirpa ción completa es difícil por lo cual las recaídas son frecuentes.

Palabras clave: Lipomatosis simétrica múltiple, enfermedad de Madelung.

Multiple symmetrical lipomatosis is a rare disorder characterized by symmetrical growth of painless non encapsulated lipomata. The lipomata are predominantly located around the neck, shoulder girdle and pro ximal upper arms and legs with regularly excluding the face, the forearms and thighs. The onset of the disease is usually the middle-age with a predominance of the male sex. The majority of the patients have or have had a history of high ethanol intake. There is a small group of familial cases. In ultrastructural analy sis the adipocytes within the lipomata show characteristics of brown adipose tissue rather than white adi pose tissue. Concerning the etiology different theories exist. Most recently a defective sympathetic signa lling resulting in altered proliferation and differentiation of adipocytes has been proposed. The disease can be associated with neuropathy, hepatopathy, hyperuricemia and malignant tumours of the oropharynge al tract. Adipose tissue growth can cause obstructive sleep apnea syndrome, dyspnea, dysphagia and compression of the great cervical and mediastinal vessels. Dietary treatment does not have  any impact on lipomatosis tissue growth. Surgical removal is the only proven means of therapy, but complete is difficult and relapses are seen. There can be seen a significant higher mortality in MSL patients 

Keywords: multiple symmetrical lipomatosis, Madelung's disease.

Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2009-03-31

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