Figura 1. Dr. August Karl Gustav Bier (1861-1949).

Figura 2. Se observan colecciones laminares subdurales de localización en ambos hemisferios cerebra...

Figura 3. Tras la administración del contraste endovenoso se observa moderado engrosamiento y realc...

Figura 4. Formación y reabsorción de LCR.

Introducción

El síndrome de hipotensión de LCR intracraneal es una afección secundaria a disminución del volumen de LCR. Puede ser espontáneo o secundario a un traumatismo o a un procedimiento médico en donde se produzca una perforación de la duramadre resultando así una fuga de LCR.

El Dr. August Karl Gustav Bier (1861-1949) (Figura 1), pionero en anestesia espinal, alrededor de 1899 en Kiel experimentó en conjunto con su asistente Dr. August Hildebrandt (1864-1954) cefalea con una duración de 9 y 4 días respectivamente, posterior a anestesia espinal1,2.

Caso clínico

Varón de 31 años de edad con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda de precursores B común, diagnosticado en enero del 2021. Realizó tratamiento de inducción según protocolo pediátrico de alto riesgo de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátrica, programa para el estudio de la terapéutica en hemopatía maligna (SEHOP PETHEMA) con prednisona, vincristina, daunorrubicina L asperginasa y quimioterapia intratecal, el cual fue suspendido por hepatotoxicidad y refractariedad.

Ingresó derivado a nuestra institución para reevaluación de enfermedad de base y tratamiento de rescate como puente a trasplante de médula ósea.

Al ingreso inició tratamiento con esquema fludarabina, citarabina, filgastrim e idarrubicina (FLAG-IDA), se realizó punción lumbar (PL) para quimioterapia intratecal. Evolucionó 24 horas pospunción con cefalea intensa, frontooccipital, que aumentó con la bipedestación y mejoró con el decúbito supino. Al examen físico no se evidenció foco neurológico agudo ni signos meníngeos.

En contexto de cefalea y plaquetopenia se realizó tomografía de cerebro (TC) que evidenció hematoma subdural agudo frontoparietal izquierdo por lo cual el paciente ingresó a unidad cerrada para monitoreo. Posteriormente se realizó resonancia de cerebro (RM) con gadolinio que evidenció engrosamiento paquimeníngeo con realce poscontraste, pequeños higromas biparietales y aproximación de la protuberancia al clivus (Figuras 2 y 3).

Se realizó diagnóstico de hipotensión de líquido cefalorraquídeo post punción lumbar por lo cual se inició hidratación parenteral, antiinflamatorios esteroideos y cafeína por vía endovenosa con buena respuesta.

Discusión

La PLes un procedimiento habitual que se realiza en el ámbito hospitalario. La cefalea postpunción dural (CPPD) es una complicación frecuente, con una incidencia comunicada de hasta el 39% en la primera semana3,4.

Se cree que la fuga de LCR a través del desgarro dural producido por la aguja de PL excede a la tasa de producción del mismo, dando como resultado un volumen y presión disminuida.

El LCR es producido por los plexos coroideos en los ventrículos laterales, tercero y cuarto, tanto por filtración como por transporte activo. Circula a través del espacio subaracnoideo entre la aracnoides y la piamadre, fluye sobre las convexidades del cerebro y a lo largo de la médula espinal. La mayor parte de LCR se reabsorbe en el sistema venoso a través de las vellosidades aracnoideas de las convexidades cerebrales. En adultos normales el volumen de LCR es de 125 a 150 ml (Figura 4)5,6. El cerebro se sostiene en la cavidad craneal gracias a que flota sobre el LCR. Las fugas de LCR provocan que el cerebro descienda rostrocaudamente y, por consiguiente, arrastre consigo estructuras sensibles al dolor7.

Se cree que la causa de la cefalea pospunción es secundaria a la tracción gravitacional de las estructuras intracraneales sensibles al dolor y arrastre de los nervios craneales V, IX, X y las primeras raíces cervicales, por lo cual esto explicaría también las náuseas y vómitos. En la posición erguida esta tracción es exagerada, de ahí el componente postural de la cefalea. La vasodilatación secundaria de los vasos cerebrales para compensar la baja presión del LCR puede contribuir al componente vascular de la cefalea al aumentar el volumen cerebral4,7.

La cefalea pospunción suele desarrollarse dentro de los 5 días posteriores a la PL y desaparecer a los 14 días. Se describe de carácter sordo o punzante y pueden comenzar en la región frontal u occipital y luego generalizarse. Empeora en posición erguida y mejora en decúbito. Suele ir acompañada de rigidez en el cuello y/o síntomas auditivos subjetivos. Otros síntomas asociados incluyen dolor lumbar, náuseas, vómitos, vértigo y acúfenos y, en raras ocasiones, diplopía por parálisis de pares craneales e incluso ceguera cortical8,9.

El diagnóstico es esencialmente clínico identificando la cefalea postural posterior a procedimiento dural. En algunos casos el diagnóstico no es tan claro, sobre todo cuando el factor desencadenante no es tan evidente, por lo que se puede recurrir a la realización de pruebas complementarias7.

En estos pacientes, la PL puede evidenciar presión de apertura de LCR baja, proteínas elevadas y aumento de linfocitos; sin embargo, puede empeorar la cefalea pospunción, por lo cual no se recomienda.

Los hallazgos típicos en RM son: engrosamiento y realce dural difuso, colecciones subdurales (higromas y/o hematomas), dilatación de los senos venosos durales, agrandamiento difuso de la hipófisis, descenso rostrocaudal del encéfalo, disminución del tamaño de los ventrículos, de las cisternas subaracnoideas y de los surcos corticales y alteraciones espinales (colecciones espinales, extradurales o subdurales, dilatación de las venas epidurales, engrosamiento y captación dural, divertículos meníngeos, colección líquida en los tejidos blandos posteriores a C1-C2)10.

En pacientes donde la RM está contraindicada o no es accesible, es posible realizar mielografía por TC y cisternografia con isótopos radiactivos. La presencia del material de contraste a nivel extra-aracnoideo o extradural o la visualización de divertículos meníngeos, permitirá en el 67% de los casos localizar el sitio de pérdida7.

Se mencionan los siguientes factores de riesgo para la cefalea pospunción: edad del paciente (más alta entre adultos de 18-50 años), sexo femenino y embarazo3.

Las únicas medidas preventivas eficaces son la utilización de agujas espinales más finas ya que se vio que la posición del paciente en el momento de la punción lumbar o la extracción de gran cantidad de LCR no aumentan la incidencia de CPPD.

El tratamiento suele ser conservador, reposo en cama, cafeína y analgésicos. El parche de sangre epidural (consistente en la inyección epidural de 10-15 ml de sangre del paciente, representa el tratamiento de elección para aquellos casos en los que fallan las medidas conservadoras) es una buena opción cuando los síntomas persisten. La cirugía está indicada en casos refractarios o cuando existe un defecto anatómico evidente o accesible11,12.

Si bien lo utilizamos de rutina, no hubo evidencia que sugiera que el reposo en cama después de la PL sea beneficioso para la prevención de la aparición de CPPD7.

Existen diversos esquemas de hidratación que se instauran con el objetivo de aumentar la producción de LCR. La deshidratación sí ha demostrado aumentar la sintomatología, pero el papel de la suplementación con líquidos en la prevención de la CPPD sigue sin estar claro 4.

En cuanto a los AINE en general no hay evidencia científica que justifique su uso. Pero en caso de pacientes con dolor de moderado a intenso pueden indicarse.

Los opioides intravenosos como la codeína, tramadol o morfina no presentan evidencia científica por lo que no se recomienda su utilización.

La cafeína como vasoconstrictor ha mostrado su efectividad, con alivio transitorio; y cuando se utiliza por vía intravenosa mejora la sintomatología, generando vasoconstricción.

Los corticoides tienen acción en la producción de LCR al actuar sobre la bomba Na+/K+. Aunque los resultados de los estudios no han sido consistentes, podrían ser eficaces para prevenir la CPPD y reducir la gravedad en los primeros días posteriores a la punción1,13.

Los análogos de ACTH tienen efecto por diversos mecanismos: incremento de liberación de aldosterona y aumento del volumen intravascular, cierre del orificio dural por edema y acercamiento de márgenes, aumento de la producción de LCR, y posible incremento de la producción de betaendorfinas en el SNC13.

El sumatriptán es un agonista serotoninérgico; el receptor 5-HT1D promueve la vasoconstricción cerebral arterial, la ventaja es que puede administrarse por vía oral, intranasal o subcutánea.

Si bien son utilizados, no se ha demostrado que el sumatriptán y la hormona adrenocorticotrópica sean beneficiosos para el tratamiento de la CPPD1.

El parche hemático (PHE) es la medida terapéutica más eficaz, debería indicarse en los casos de cefalea moderada o severa resistente al tratamiento conservador más allá de las primeras 24-48 horas12,13.

Para concluir, el síndrome de hipotensión intracraneal es una entidad primaria (síndrome de Schaltenbrand o alicuorrea espontánea) o más frecuentemente secundaria. Aunque por lo general es leve y autolimitado y responde a medidas conservadoras, en los pocos casos refractarios a medidas no invasivas se han aplicado con éxito parches epidurales de sangre autóloga4. La importancia de su reconocimiento radica en la instauración rápida de medidas efectivas mejorando así la morbilidad.

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Síndrome de hipotensión intracraneal post punción lumbar

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