Figura 1. a) Reconstrucción coronal de TC con contraste endovenoso. Se identifica nefronia en el ri...

Figura 2. a) Radiografía anteroposterior de tórax, muestra una opacidad tubular curva en pulmón d...

Figura 3. Anomalías cardíacas asociadas con el síndrome de la cimitarra: estenosis de vena pulmon...

Mujer de 40 años, que consultó al Servicio de Emergencias por presentar fiebre de 48 horas de evolución, con pirogenemia, vómitos y dolor abdominal. Los exámenes complementarios solicitados evidenciaron elevación de los glóbulos blancos (21.000 mm3) y crecimiento de bacilos gramnegativos (BGN) en el urocultivo. Se interpretó el cuadro como sepsis de probable foco urinario y se solicitó una tomografía computada (TC) con contraste endovenoso para su mejor evaluación.

La TC (Figura 1) muestra un sector hipodenso mal definido en el polo superior del riñón derecho, atribuible a nefronia1, y como hallazgo incidental se identifica un drenaje venoso anómalo del pulmón homolateral, donde las venas pulmonares drenan a través de una estructura venosa común en la vena cava inferior, la cual se encuentra dilatada.

Dicha variante también se visualiza en la radiografía de tórax anteroposterior (Figura 2), constituyendo el signo radiológico de la cimitarra.

Este signo hace referencia a la imagen creada por la vena pulmonar anómala, que se asemeja a una cimitarra (Figura 2)2,3. Palabra que proviene de la derivación italiana scimitarra, del shamshir persa, y que se refiere a cualquier sable curvo musulmán u oriental.

En las radiografías de tórax de frente, se visualiza como una opacidad curva que se extiende caudalmente desde el hilio pulmonar derecho, bordeando la silueta cardíaca hasta al ángulo cardiofrénico homolateral.

La vena en cimitarra puede desembocar en la vena cava inferior, venas suprahepáticas, vena porta, vena ácigos o directamente en la aurícula derecha3,4.

Es un signo que se ha descripto como patognomónico del síndrome de la cimitarra (también síndrome del pulmón hipogenético o síndrome venolobar) el cual se caracteriza por el drenaje pulmonar anómalo, hipoplasia pulmonar (lobulación anómala del pulmón derecho), dextroposición cardíaca, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha y aporte arterial sistémico al pulmón. Aunque no todos los componentes de este síndrome están presentes en un mismo paciente. Puede estar asociado a otras anomalías congénitas (Figura 3). Hemodinámicamente hay una derivación acianótica de izquierda a derecha. La mayoría son asintomáticos, pero pueden tener disnea de esfuerzo e infección pulmonar recurrente con menor frecuencia4-6.

Sin embargo, este signo también puede visualizarse en otra entidad: la vena pulmonar única anómala. En estos casos, el pulmón es drenado por una única vena pulmonar que presenta un curso anómalo, pero drena normalmente en la aurícula izquierda. Distinguir entre el síndrome de la cimitarra y la vena pulmonar única anómala es clínicamente importante ya que el drenaje venoso anómalo en el síndrome de la cimitarra resulta en un cortocircuito o shunt de izquierda a derecha, que cuando es importante o si se asocia a hipertensión pulmonar, requiere tratamiento quirúrgico o embolización. La vena pulmonar única anómala no se asocia a un shunt por lo que no requiere exámenes complementarios invasivos ni tratamiento4. Ambas entidades son casi exclusivas del pulmón derecho.

La angio-TC o la angio-RM se utilizan para caracterizar y distinguir entre estas anomalías. Los diagnósticos diferenciales para el signo de la cimitarra incluyen: secuestro pulmonar, várice venosa pulmonar y nódulo/masa pulmonar.

1. Falcón MV, Finn BC, Korin L, Emery NC, Young P. Nefritis bacteriana focal aguda por Staphylococcus aureus meticilino resistente. Medicina (B Aires) 2013;73:288-9.

2. Vega FR, Muñoz PN, Rojas SC, Orellana PM. Signo de la cimitarra. Rev Chil Radiol 2013;19(4):187-9.

3. Galletti N. Signo de la cimitarra. Revista Argentina de Radiología 2013;77(1):71-2.

4. Nazarian J, Kanne JP, Rajiah P. Scimitar sign. J Thorac Imaging 2013;28(4):W61.

5. Porres DV, Morenza OP, Pallisa E, Roque A, Andreu J, Martínez M. Learning from the pulmonary veins. Radiographics 2013;33(4):999-1022.

6. Konen E, Raviv-Zilka L, Cohen RA, et al. Congenital pulmonary venolobar syndrome: spectrum of helical CT findings with emphasis on computerized reformatting. Radiographics 2003;23(5):1175-84.

7. https://epos.myesr.org/posterimage/esr/ecr2017/136097/mediagallery/692137 (consultado el 13/13/2021).

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Signo de la cimitarra

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